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更新于 2026-10-06

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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。

近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。

同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。

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在1978年出版的《The Fifty Worst Films of All Time》中,《哥斯拉对黑多拉》被入选为其中之一。坂野对次的看法则表示他对此并不满意,但泽在自己的书中写道:「很荣幸被选为100年电影史中,名列最「糟糕」的五十部电影的资格。」。

《哥斯拉对黑多拉》上映时被批评为“世界最差50部”中的「Z级的愚作」,但随著时间的推移,人们开始关注充分利用片中的讽刺动画和影响,以表达反污染电影、社会讽刺的要素。并在系列电影中越受欢迎,在2014年由《映画秘宝》举办的哥斯拉宝藏大选!”中,《哥斯拉对黑多拉》排在《金刚对哥吉拉》和《哥吉拉 (1954年)》之后,排名第三。TCMP125

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大托尔西(Torcy-le-Grand,tɔʁsi lə ɡʁɑ̃)是法国奥布省的一个市镇,与小托尔西相邻,属于特鲁瓦区。

(P625)面积P2046,位于法国大东部大区奥布省,该省份为法国中北部省份,北起马恩省,西接塞纳-马恩省,西南至约讷省,东南至科多尔省,东临上马恩省。

与接壤的市镇(或旧市镇、城区)包括:P47。

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