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更新于 2026-10-06

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大竹市为位于广岛县西南部的市,与山口县的岩国市、和木町相邻,且属共同的生活圈;在沿海地区有石化工业、造纸、化学纤维等产业的工厂,成为濑户内工业地域的一部份。

本市辖区较特殊的是有四块飞地,位于北部相邻廿日市市辖区的山区中,分别为四个位于山谷间的地区,而周边山区皆属于廿日市市。

过去为山阳道上的交通点,称为远管乡,并设有远管站,为安艺国之边界。

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此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。

肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗,死亡率可以高达99.96%。

威尔森氏症是以一名英国医生山姆·亚历山大·金尼尔·威尔森医生(1878-1937)命名,威尔森医生于1912年首个完整描述此症。1948年,J.N. Cuming医生发现了这些威尔森氏症与铜累积之间的关系。1956年,Dr. John Walshe成功发现了第一个有效治疗威氏症的方法,他使用螯合物疗法将铜自患者体内排出。威氏症与缺陷基因的遗传之间的关系则是在八十年代和九十年代由许多研究团队所发现。

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