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更新于 2026-10-06

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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天文台1883年建成时是尖沙咀位置最高的建筑物,在32米高的伊利近山,东南西北视野无挡,维港、香港岛、九龙一带高山、大屿山亦可见到,是观测气象的良好位置。楼高两层的1883大楼为一长方形的砖砌建筑物,成立初年设有台长办公室、测风机、修正时钟机及风雨针等仪器,室外设有量雨机、寒暑表、观星仪及日光测验机等仪器。于1910年代,在对出草坪地底加建地震监测室,由楼梯连接1883大楼的地下外廊。到今时今日,1883大楼设有台长级办事处、行政部门办公室、台长会议室和历史展览室。而今日大楼外的草地则设有空气温度湿度计、地面和地底温度计、雨量计、微气候监测站、暑热压力计、风速计等仪器。草坪旁边亦挂有许多当年在铁塔上悬挂的风球,以警告市民大众和维港船只台风的来临,但于1960-70年代,随着电台电视普及化,挂风球制度陆续取消,而天文台亦开始被重重大厦彻底包围,外面难以窥探。

大楼旁的别墅为天文台台长住所,再向西走进入树林亦有多一栋独立屋,供助理台长和高级科学主任入住。7层高的百周年纪念大楼内则设有天文台各主要技术部组办公室及天气预测总部。东面的天文台道及天文台围亦因为天文台总部而得名。

天文台于1990年代开始租用于美丽华大厦内的一个达1.1万平方呎的单位,供70多名职员使用、另外京士柏气象站和机场气象所亦有同事驻守。

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伊娃·帕卡莉塔于1989年出生于立陶宛希奥利艾,于维尔纽斯大学国际关系与政治科学学院获学士与硕士学位。

2012年-2015年,帕卡莉塔担任时任立陶宛国会议员列米吉尤斯·希马修斯的助理,在2015年-2020年希马修斯担任维尔纽斯市长期间也继续担任其助理。2019年立陶宛自由党创立,帕卡莉塔为创党党员之一。2020年帕卡莉塔当选为立陶宛国会议员。

2023年1月,帕卡莉塔随立陶宛国会采访团访问台湾。

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